烟雾病,来自于日语moyamoya的直译,也可以直接叫moyamoya病,是一种自发性颅内大血管闭塞性病变,最官方的名字叫颅底动脉环自发性闭塞(Spontaneous Occlusion of the Circle of Willis) ,比较拗口,所以一般都直接叫烟雾病或者moyamoya病。(跟几乎很少有人叫本尼迪克特·康伯巴奇而是直接叫卷福舒服,一样的道理!)。烟雾病和吸烟有啥关系?其实没多大关系,烟雾两个字来自于患者的造影图像特点。该类患者颅内大动脉闭塞后,脑底穿通动脉代偿性扩张,扩张的血管在血管造影时的形态如烟囱里冒出的袅袅炊烟,因此而得名。而事实上,烟雾病的发病机制并不明确,烟雾两个字其实也暗喻了这是一种说不清道不明的疾病。烟雾病的历史 如前面所说,烟雾病的名字来源于日语的翻译,原因就在于,烟雾病最早是由日本学者进行研究的。研究的早,人家就有了发言权,所以我们也只能跟着叫烟雾病了O(∩_∩)O~,不过最早并不代表最好,我们国内的同行也做得很好哦!烟雾病患者会有哪些症状呢? 烟雾病的症状表现为因动脉闭塞引起的脑缺血和代偿扩张的烟雾状血管破裂诱发的脑出血两种类型,临床表现可以为头晕、头痛、癫痫发作、梗塞及脑出血引起的偏瘫、失语、感觉异常等。 出现症状以5岁和40岁左右为两个高发年龄组。成年人多以出血为主,年轻患者主要表现为缺血症状。注:儿童多表现为完全性卒中,主要原因可能是缺乏有效的沟通能力,TIA未能及时被发现而漏诊,因此对于出现缺血症状的患儿,家长需高度警惕烟雾病的可能,及时就诊,避免延误诊治影响发育!烟雾病患者需要做哪些检查? CT、MR是神经外科最常见的检查方式,在烟雾病患者中,CT可以明确有无出血、梗塞等,MR检查包括平扫T2、DWI、MRA等,而DSA是诊断的金标准,可以明确烟雾病的分期及血管情况。脑灌注检查(CT灌注、MR灌注或SPECT等)可以明确颅内的血运情况。烟雾病需要治疗吗? 烟雾病是一种进展性,随着血管狭窄的逐渐加重,脑缺血程度超过了患者的自我代偿能力而出现梗塞,而脆弱的烟雾血管在拼命扩张代偿的过程中可能破裂出血。烟雾病的治疗 手术的原理就在于通过各种方式将脑外的血流引入脑组织,改善脑缺血!历史上有很多种手术方式,总体分成两大类,直接血运重建(常说的搭桥)及间接血运重建!典型病例介绍例一 缺血型烟雾病,10岁儿童,TIA发作(左侧肢体无力)。通过很细的缝合线将颅外的血管(头皮上)缝合在脑的血管上,进行搭桥,从而将血液引入脑袋里面!术后复查磁共振(MRA),可以看到头皮上的血管进入颅内,对脑组织进行供血!患儿术后恢复正常,现已经就读初一,学习成绩优秀!例二 出血型烟雾病,男性,47岁!此类患者主要目的为预防再出血,同时改善脑缺血状态!通过很细的缝合想将颅外的血管(头皮上)缝合在脑的血管上,进行搭桥,从而将血液引入脑袋里面!术后复查磁共振(MRA),可以看到头皮上的血管进入颅内,对脑组织进行供血!结语烟雾病是一类进展性疾病,临床不少见,血运重建手术风险较低,需积极治疗! 目前MRA、CTA已逐渐普及,MMD的检出率明显增加,需引起临床重视,以使更多MMD患者能够得到有效地治疗!
颅内动脉瘤在人群中并不少见,研究发现约5%的人可能罹患动脉瘤,只是绝大部分人在动脉瘤未破裂出血的时候,基本没有任何不适,所以并未得到临床诊断。在社会高速发展的今天,随着生活水平的普遍提高,体检已成了生活的一部分,这种偶然发现的动脉瘤也不断增加。那么关于颅内动脉瘤,你需要关心的问题有哪些呢?首先,颅内动脉瘤不是肿瘤!!(虽然它也带一个瘤字)动脉瘤位于血管上,是在血流的长期冲击下,薄弱的血管壁逐渐外突形成的囊状的瘤样病变,称之为动脉瘤。如下图,通过DSA检查可以观察到人的血管,左侧第一个图显示的是正常人的血管,是光滑的,很多分支血管,类似于一棵树,动脉瘤则多在血管分叉部形成(黑箭头),如同树上结的果子,但是有毒!开颅手术的时候,到显微镜下可以看到动脉瘤的形态,典型的囊状,血管上发出的,血管壁呈绯红色,这是提示近期可能破裂出血了(果子熟到一定程度,会烂!)更大的动脉瘤:第二个问题:动脉瘤怎么检查呢?经常用的方法有三种,CTA、MRA还有DSA,前两种在门诊就可以完成,但是分辨率不高,可以作为动脉瘤的初筛检查!而完整的评估还是需要住院做DSA造影。打比方来说,通过CTA、MRA可以看到远处有个人,但这个是高是矮是胖是瘦?无法确认,这时候DSA可以大显身手了,清楚的显示这个人的高矮胖瘦,甚至王麻子脸上的麻子都可以看清楚!下图可以比较下CTA跟DSA的区别,细节的展示对于动脉瘤风险的评估和手术方案的制定非常关键!因此,在门诊咨询的时候,对于医生的住院造影检查的建议不要觉得奇怪!第三个问题:动脉瘤要治么?这个问题对于已经出血的患者,没有任何争议,尽快、尽早治疗,预防动脉瘤再破裂出血(再破裂出血死亡风险可能达到50%);对于未破裂动脉瘤,如果有症状的,如动眼神经麻痹(眼皮莫名其妙的耷拉下拉了)或者占位效应,建议早期干预治疗;对于无症状的未破裂动脉瘤,看动脉瘤的位置、大小和形态,如果位于海绵窦内的光滑、比较小的动脉瘤,可以观察,其余则建议手术!第四个问题:动脉瘤怎么治?一般的动脉瘤治疗主要包括两种方法:开颅夹闭跟介入栓塞!这两个都是有效的治疗方法。动脉瘤夹闭历史悠久,从1937年世界第一例动脉瘤夹闭术到现在已经80余年,挽救了无数动脉瘤患者的生命。动脉瘤栓塞是后起之秀,在上世界70/80年代出现,因为创伤小的优势(无需开颅手术),而受到了绝大部分动脉瘤患者及家属的青睐。80%的动脉瘤上述两种方法都可以,如果有特殊的情况,医生一般会说明!目前大部分患者会选择后者,但医疗费用可能比动脉瘤夹闭要多出30%-40%!因此建议根据个人条件,并结合医生的建议,合理选择治疗方式!动脉瘤夹闭术:动脉瘤栓塞术:微小动脉瘤:大型动脉瘤:巨大型动脉瘤:动脉瘤的治疗技术目前均非常成熟,如果发现的话,建议咨询医生,尽量在未破裂出血的时候进行干预,防范于未然!本文系王刚医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
烟雾病是一种原因不明的脑血管闭塞后继发的血管病理改变,由于供血不足出现脑梗塞,成年人多出现各种形式的出血。烟雾病科普 虽然是一种良性疾病,也有成熟的治疗方法,并且有良好的治疗效果(有效性基本在80%以上),但手术前的梗塞、出血导致的功能障碍,会严重困扰患者。芳是一位两个孩子的妈妈,因为脑出血检查发现的烟雾病,先后在北京、上海做了两次手术,术后恢复比较慢,受到慢性的疼痛和麻木的折磨,并且内心充满了对疾病未来发展不确定性的恐惧,我想可能对于大部分烟雾病患者,术后都会面临这两个问题的困扰。 烟雾病是一种非常特殊的脑血管病,脑梗塞、脑出血都可能会出现,临床上来讲就是卒中,也就是老百姓说的“中风”,手脚活动不灵活、麻木等感觉异常,影响日常生活和工作。无论是患者还是家属,都会希望这些症状能够尽快改善,但不幸的是,这些都是需要时间的,而如果梗塞、出血的部位如果刚好位于功能区,患者可能面临永久的功能障碍。那么作为患者,应该怎么样去面对这个问题呢?第一,要有信心,大部分中风的患者,是可以有不同程度的恢复的!第二,要积极的康复训练,利用在住院期间学会的康复技巧进行长期的康复。就算能改善一点点,对于自己来说都会是一个美好的进步不是么? 烟雾病手术后会不会再出血、再梗塞?会不会突然命就没了?在和芳交流的过程中,这几个问题是她反复多次跟我谈起过,能感受到她内心的那份恐惧!客观上来讲,脑梗塞型的烟雾病术后再发梗塞的概率是非常小的,但出血型烟雾病手术治疗后再出血的几率仍然存在,大约1.7%/年(如果不进行手术这种再出血的风险可达7.9%),这个概率其实跟其他的颅内血管病如动脉瘤、海绵状血管瘤、血管畸形的年出血率是差不多的,而颅内动脉瘤在人群中的发病率远比烟雾病要高,也就是说其实在没有发病之前,其实大部分人群都面临着一定的患病风险。面临疾病的时候,心态可能比灵丹妙药更重要。我的烟雾病患者中,有术后生二胎、在继续回原来的岗位工作的(珍),虽然状态比以前要差一些,但她的乐观和自信,积极向上的生活态度可能对于术后正常的工作、生活更重要!她同样面临着可能再出血的风险,但是概率永远是概率,尽然避不了,那就让它存在,未来的小概率也不一定发生呢! To Cure Sometimes, To Relieve Often, To Comfort Always.这是长眠在纽约东北部的撒拉纳克湖畔的特鲁多医生的墓志铭,中文翻译简洁而富有哲理:有时是治愈;常常是帮助;总是去安慰。 1837年,患了结核病的特鲁多医生来到人烟稀少的撒拉纳克湖畔准备等待死亡,因为在那个年代,结核病就是一种不治之症,一旦罹患,只有死路一条。在远离城市喧嚣的乡村,他沉醉在对过去美好生活的回忆中,偶尔也出去爬山打猎,过着悠闲的日子。渐渐地,让人意想不到的事情发生了,他发现自己的体力在恢复,不久居然能完成学业并获得博士学位。1876年,特鲁多迁居到了荒野之地撒拉纳克湖畔。后来,创建了第一家专门的结核病疗养院--“村舍疗养院”。特鲁多还成了美国首位分离出结核杆菌的人,并创办了一所“结核病大学”。 1915年,特鲁多医生最终还是死于结核病,但是,他比当时罹患该病的大多数人的生存时间要长得多。他被埋葬在撒拉纳克湖畔。让他名声远扬的,并不是他在学术上的成就,而是他墓碑上刻着的话,他一辈子行医生涯的概括与总结——“有时,去治愈;常常,去帮助;总是,去安慰。” 特鲁多是医生,也是病人,治病的同时也认识自己的病,所以能坦然面对,继续工作、生活并且获得了一定的成就。他的名言告诉我们,医生的工作应该不仅仅是看“人的病”,也需要关心“病的人”,帮助患者认识疾病,也重新认识生病的自己!而患者也可以做到的是,在医生的帮助下去重新认识自己,学会跟自己的疾病共存,正常的生活,甚至力所能及的工作!本文系王刚医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
烟雾病手术治疗后一般7-10天可以出院,那出院后患者需要注意哪些事情呢?1。药物:根据病情口服抗癫痫药物(丙戊酸钠)、控制血压的药物(络活喜等),需要定期看医生调整!2。手术切口的护理:首先需要观察切口部位头皮有无红肿、渗液等,出现上诉情况需要消毒处理,如果有发热情况,则需要到医院就诊。出院后可以洗头,但是需要注意的是不要用力抓、蹭切口部位,因为伤口还处于愈合期,需要更长的时间来恢复。3。术后随访时间:建议手术后1个月到门诊随访,做一个血管超声检查,无痛、无需住院,费用约230元,目的在于评估血管的通畅性以及向颅内供血量的多少!3个月的时候门诊做一个MR检查,评估脑组织及血管情况,也无需住院。4。第二次手术时间:烟雾病属于双侧病变,一般在第一次手术后3-6个月行对侧手术治疗,患者可以在第二次复诊的时候决定手术时间!
颅内外搭桥血运重建术是烟雾病治疗的最重要的方法,通过改善脑缺血、降低再出血风险使患者获益,大部分患者术后可以恢复正常工作和生活。那烟雾病术后患者需要注意哪些问题呢?1.脑外科手术后1天都需要在ICU病房观察,因为术后24-48小时有术区渗血的危险,概率大概1%左右,术后复查CT后会转到普通病房!2.注意休息,清淡饮食,遵嘱床上或床旁适当活动;3.配合医生复查头颅CT、MR及血管超声等,了解搭桥血管及颅内情况,及时的检查有利于全面评估病情和指导正确的治疗方式。4.头部切口疼痛是所有外科手术后常见的不适,会有药物辅助止痛,一般5-7天后会逐渐减轻。5.拆线的问题:目前南方医院神经外科的头皮切口缝合已经改进为微创美容缝合,术后切口恢复快,避免拆线带来的疼痛及可能的切口感染。6.部分患者术后可能出现高灌注导致的头痛、呕吐等症状,这是由于大量的血流通过搭桥的血管进入大脑,而大脑暂时不适应这么多的血流而出现的暂时性的功能障碍,一般7-14天会逐渐适应!类似于一个人长期饿肚子,突然给他吃3碗饭,一次吃完后他可能消化不良导致腹胀、肚子痛,但慢慢会调节过来!7.术后恢复顺利,一般7-10天可以安排出院。出院的时候根据患者的具体情况,开具相应的药物,一般会在出院小结上写明服用时间。8.出院后1个月,请到门诊复诊(周五上午),复查伤口愈合情况,血管超声及MR观察桥血管及新生血管情况!
烟雾病确诊后,一般建议手术治疗,目的主要是改善脑缺血症状,降低再出血风险!(具体见烟雾病基本知识))那么患者手术过程一般是怎样的呢?入院后首先进行术前评估:包括DSA造影,CT灌注,MR检查以及常规的外科手术前的抽血化验、胸片、心电图等。检查完善后,安排手术,手术医生在手术前一天会跟家属及(或)患者本人谈话(根据家庭情况及患者意愿),签署手术同意书后才可以进行手术。术前需进行禁食禁水,保证全身麻醉的安全性!进入手术室后,麻醉医生会进行麻醉(病人开始进入睡觉状态,睡醒了手术就做好了O(∩_∩)O~)!外科医生(我)开始干活:首先在头皮上标记搭桥的血管(颞浅动脉),这将是想颅内代偿供血的大功臣!然后在脑表面准备好接受供血的血管(受体动脉),血液将通过这根血管向脑组织代偿。准备好吻合口(蓝颜色及紫色标记的部位就是吻合的地方)吻合成功后,可以看到血管充盈很好,血流通过桥血管源源不断向脑组织提供氧分和养料通过术中特殊的检查,可以实时看到向脑组织供应的血液(白色高亮的即为通过搭桥血管向脑组织代偿的血流)手术顺利完成后,麻醉医生会让患者逐渐苏醒(睡醒了,手术就做完了,南方医院神经外科目前一台烟雾病手术时间约2-2.5小时,可以说是华南第一!),术后会回到ICU病房观察1天,再转到普通病房!术后的注意事项,我会在下一个专题给大家讲解!本文系王刚医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
烟雾病是一种由于颅内大动脉闭塞后继发的脑血流动力学紊乱,如同一条通往司令部的高速公路被泥石流堵死了,而传令兵又必须把信息及时送达(血流必须把氧气和能量输送到大脑),否则会引起指挥系统的瘫痪(大脑不工作,身体就会出问题,偏瘫、麻木感、说话不好等等,甚至生命危险)。传令兵这时候没办法,只能开着战车寻找通往前方的一些羊肠小道(在DSA造影时看到的闭塞部位显影的大量血管,如同升腾的烟雾,因此非常形象的称为烟雾病)。但这些羊肠小道的路况是非常不好的,长期通行呼啸而过的战车,容易发生车祸导致车毁人亡(出血),也有可能堵车导致烟雾(梗塞)!正常血管示意图,畅通无阻的高速公路(绿色箭头)!烟雾病血管,大动脉闭塞(红色框框部位),高速公路完全堵塞,血流只能通过羊肠小道往上供应脑组织(黄色小箭头)。但这些小道长期承担高负荷的车流,容易发生损害而导致车祸(脑出血)!羊肠小道不堪重负(烟雾血管破裂),车祸发生(出血)出血了怎么办呢??①尽快到医院就诊!!!②出血量少的话可以先药物止血、控制血压等处理,早期功能锻炼,减少残疾;3个月左右可以行颅内外搭桥手术(重新修建一条公路通往司令部),预防再次出血!上诉那个患者在出血三个月后手术,术后3年未再出血!③出血量大有生命危险的时候,则需要紧急手术治疗,清除血肿,尽量同时行颅内外搭桥,避免缺血引起梗塞加重病情!典型病例,女性,48岁,突发头痛伴意识不清,家属紧急送到医院,头颅CT提示右侧脑出血,血肿量超过40ml,DSA造影提示烟雾病并右侧脉络膜前动脉远端假性动脉瘤(小道破损),予介入栓塞治疗(堵住血管的破口)。血肿量大,所以急诊行右侧STA-MCA搭桥并血肿清除,术中吲哚菁绿荧光造影证实搭桥通畅。术后磁共振检查未见新发脑梗塞(脑供血良好)。术后3个月随访磁共振可以看到桥血管通畅(新修的公路发挥重要作用)。总结:烟雾病出血不可怕,但需要积极、正确的治疗,有效的外科手术可以明显降低再出血率!本文系王刚医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
会有哪些症状?烟雾病在儿童期主要表现为缺血症状,根据脑组织缺血的程度不同,可以表现为头晕、发作性的肢体无力、麻木等!儿童由于表达能力差,容易引起家长的忽视而导致延误诊治! 儿童烟雾病带来的危害除了急性缺血导致的脑梗塞而引起神经功能障碍(肢体无力 麻木 失语等)外,更为严重的是长期慢性缺血影响脑组织的正常发育。国外的长期观察发现,超过半数的未治疗的烟雾病儿童存在发育问题,严重影响学习及社会能力!因此,儿童烟雾病也应该早发现早诊断早治疗! 常用的检查同成人烟雾病,一般检查包括CT MR以及DSA脑血管造影,诊断正确率100%! 治疗方法烟雾病症状的根源在于大血管的狭窄甚至闭塞,而导致的脑组织缺血缺氧,药物治疗效果不佳,只能通过外科手术进行治疗,也就是我们平常说的搭桥! 打个比方就是,小孩在发育期,长身体的时候应该多吃饭,正常应该吃3碗饭(正常情况下100g脑组织需要的血流量需要 50ml),但是目前供应有限,他只能吃到半碗饭(烟雾病患儿脑组织血流量可能只有15-20ml),长期饿肚子,营养跟不上,严重影响发育!而手术就相当于给小孩多加2碗饭,尽量让他吃饱,正常发育! 典型病例10岁患儿,发作性左侧肢体无力,MR发现烟雾病,行颅内外搭桥手术。术后症状未再发作。出院后正常上学,成绩优秀! 本文系王刚医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。